加拿大化妆品必买清单
必买明细包含:CANUS山羊奶保湿乳液、B. Kamins女性更年期栓剂、Consonant Skincare基础护肤、Fruit and passion嘉贝诗精华水、Marcelle中性化专用型洗脸精华露。
CANUS是澳大利亚著名的老知名品牌了,商品遍及当地各大销售市场商场,在其中以CANUS山羊奶商品中的初奶保湿乳液和护唇膏更为知名,CANUS山羊奶肥皂也是各大商场必摆的知名品牌商品。而这个保湿乳液都是山羊奶成份主推,滋润皮肤很贴心,并且不但能够洁面后应用,平常冼澡后也可以擦抹满身,加上250ml的大瓶量能用好长时间呢,重要是宝贵的山羊奶初奶成份少年儿童还可以应用,因此常常变成澳大利亚游人必买的护肤产品。2、B. Kamins是澳大利亚知名子囊盘的姓名,都是他产品研发的致力于处理女性更年期衰退皮肤问题的护肤品,并且以自身姓名取名的。B. Kamins女性更年期栓剂中添加了独有的澳大利亚红枫树浆精粹,能合理处理自然环境缘故和年纪扩大缘故导致的衰退皮肤的各种各样病症。3、这一知名品牌网上的信息内容很少,尽管是轻奢品牌,可是用户评价始终很非常好,全是天然的肌肤护理成份,彻底去除开在其中的有害物和有机化学加上,秘方全是连敏感皮肤都不容易有刺激性感,肌肤护理实际效果也显著。4、Fruit and passion知名品牌都是澳大利亚知名的当地护肤品品牌,这个精粹商品关键具有的是保湿补水延缓衰老和紧实抗老的功效,合理消除肌肤黑色素及其提升皮肤延展性是其关键功效,让皮肤更年青新鲜。5、这个洗脸精华露是给中性化皮肤专用型的,ph值在5.5十分柔和都不刺激性,可合理防止各种各样缘故的脸上痘痘,泡沫塑料细致比较合适起痘的面部清洁应用。
去加拿大买什么化妆品
问题一:去加拿大买什么护肤品划算? 这个也说不准,很多时候欧洲那边到了圣诞节一些比较大型节日打折很给力就是那边合算啦,要是平时也说不准哪里便宜,反正肯定比国内专柜便宜很多,想买什么就带什么吧,别在意什么本土不本土的,本土的有MAC,汇美舍等,我也知道的不多。。。
问题二:去加拿大买什么,加拿大买什么便宜 买什么的话都还要加税呢....我这里13%.
不过电脑打折的时候满便宜的,还有就是一些中档的衣服,打了折比国内便宜多了,比如POLP , TOMMY什么的.
化妆品我比较下来好象差不多,加了税有的还比国内贵
比如CD的唇膏国内说是220,这里31加元
问题三:加拿大代购什么护肤品比较好 加拿大本土也不生产什么保养品化妆品啊。。。要真想做这个带Aveeno或者本土的Annabelle好了
问题四:要去加拿大,请问在加拿大买什么东西带回国最合算? 1.有很多加拿大本土的食品,枫糖,巧克力什么的挺好的。化妆品也有很多加拿大本土的,但可能国际上没有那么出名,多问问就可以了。 我觉得很多朋友去加拿大都带回了很多吃的,保健品,以及美国的化妆品,和一些奢侈品,不管怎么说都比国内便宜。 2.护肤品在浦东机场买便宜,浦东机场免税店比多伦多机场免税店便宜; 应该是在加拿大的商场里面有活动的时候最划算了,旅游的时候遇到商场可以注意 3.云岭冰酒 4.三文鱼,枫糖,BC省的冰酒和各种莓子的果酒是不错的东西.. 5.保健类的花旗参、鱼油、海豹油等等,据说那边的中国人带回国最多当数保健品类。 6.加拿大首趋一指闻名全球的水产品就是三文鱼salmon,也叫鲑鱼。加拿大的特产鲑鱼可在土产店的鱼品柜买到,例如多伦多的金山等超市,冬天是淡季。三文鱼有各式 7.烟熏鲑鱼、烤鲑鱼・ 印第安风味鲑鱼块、三文鱼、枫糖、花旗参。冰酒,皮毛,鱼和海豹油
问题五:加拿大有什么值得买的护肤品嘛 羽绒衣(Canada goose; Moncler)
枫叶糖
鱼肝油 (GNC)
冰酒
天然蜂蜜
电子产品(苹果,相机)
问题六:在加拿大买化妆品便宜吗? 恩,暑假才去过加拿大那么倩碧是最便宜的,商场里70刀一个三步曲,但税要15%机场免税29刀一个黄油,我记得有两个黄油一起50刀户包装不过机场东西不全city block就没有别的话,雅诗兰黛吧。。反正美产的牌子能便宜点那边防晒霜也不错,便宜量又足,还是物理防晒= =----------三件套我记得是44加币阿...
问题七:家人从加拿大哦回来,带什么牌子化妆品便宜呢 MAC是加拿大自己的品牌
问题八:在加拿大,买什么比较便宜? 没什么便宜的,我在这住了两年了,而且加拿大的很多很多东西都是从中国进口的,我现在回国唯一觉得就是带点加拿大的冰酒(算是特产),除此之外真的没别的了。求采纳
问题九:加拿大买什么便宜 奢侈品,保健品,香水
问题十:在加拿大购买化妆品哪些品牌比国内便宜? 基本都比国内便宜,欧美产品进到国内有蛮高的海关税和柜台人员费用。如果可以在国外买到的话就不要在国内买了。价格差的不是一点点呢~
鳅科的亚科是什么?
鳅科的亚科分别是:条鳅亚科、沙鳅亚科、花鳅亚科鳅科Cobitidae,体呈筒状,鳞细或退化,上颌边缘仅由前颌骨形成,咽喉齿1排,齿数常较多,有6至8或更多的须,其中常有一或两对吻须,一或两对颌须,还常有鼻须或颐须。胸鳍与腹鳍均不向左右平展。鳔形小,外包以骨质壳。本科鱼的最大耳石在椭圆囊中。本科共分3个亚科10余属50多种。常作药用的有泥鳅Misgurnusanguillicaudatus(Cantor)、大鳞泥鳅M.mizo1epis(Gunther)、滇泥鳅M.mohoityyunnanNichols等。鳅科成员除了的长相和鲤形目同胞差异很大,身体多为拉长的侧扁或圆筒形,头部平扁。口小、居下位,上颌由前颌骨形成,有一行下咽齿,没有角质垫。眼睛很小,部分鱼种眼下有刺,另有须3-6对,吻须2对,口角须有1或2对,颏须与鼻须则各1对或没有。鱼鳔分为两室,前室有部分或全部被包于骨质囊中。身体及头部满布细小鳞片,有些鱼种则仅留痕迹。侧线有无则依鱼种而异,背、臀鳍均短小。
土耳其英文
土耳其的英文是Türkiye。“土耳其”一词由“突厥”演变而来。在鞑靼语中,“突厥”是“勇敢”的意思,“土耳其”意即“勇敢人的国家”。据土耳其阿纳多卢通讯社6月1日,应土耳其的要求,联合国将土耳其的外语国名从“Turkey”改成“Türkiye”。土耳其修改外语国名的原因“Türkiye”在土耳其语中意为“勇敢者的象征”。由于历史原因,土耳其的英文名字“Turkey”和火鸡(turkey)重名,鉴于火鸡的形象,“turkey”的含义引申为“严重失败的东西”或“愚蠢的人”,一直被土耳其人视为“有失体统”。2021年12月,土耳其总统埃尔多安签署了法令,土耳其开始在国内和国际场合使用“Türkiye”作为其外语国名。土耳其驻华大使馆信息显示,2022年1月,土耳其总统府通讯局发起“Hello Türkiye”活动。在宣传片中可以看到多国游客用自己的口音说“Hello Türkiye”。总统府通讯局发布了这段视频,并在上面写着“不是‘Turkey’,而是‘Türkiye’。”土耳其通讯局局长法赫雷丁·阿尔顿发表声明,该活动旨在更有效地促进在国际平台上使用“Türkiye”作为土耳其的国际名称,这有助于进一步加强土耳其的品牌和声誉。
土耳其说的是什么语言
土耳其官方语言为土耳其语,通用货币为新土耳其里拉。相关介绍:1.土耳其语:属突厥语系乌古斯语族,主要在土耳其本土使用,并通行于阿塞拜疆、塞浦路斯、希腊、马其顿、罗马尼亚,以及在西欧居住的数百万土耳其族移民。土耳其语一个显著的特色,是其元音和谐及大量胶着语的词缀变化。2.新土耳其里拉:是土耳其与北塞浦路斯土耳其共和国的法定货币。2005年元旦起取代土耳其里拉,但是旧货币仍流通至2005年底。相关背景:奥斯曼时期,主要采用安纳托利亚方言或奥斯曼土耳其语,奥斯曼宫廷文学深受波斯文化影响,文学语言是阿拉伯语、波斯语和土耳其语的混合。与烦琐的宫廷文学不同,土耳其的行吟诗人创作的民间文学曾以简明的土耳其语来赞美自然、爱情和真主。土耳其语的最显著特点是元音和谐,既有颚化变体又有唇化变体。颚化和谐建立在前元音和后元音相区别的基础上。元音有多套分类标准,通常是一个词的所有元音必须属于同一个类别(前列或后列),而且后缀的元音也要根据词根元音的类别而变化。以上内容参考:百度百科—土耳其
皮肤松弛症
皮肤松弛症是一种罕有的皮肤极易延伸和松弛下垂的结缔组织性疾病。又名泛发性皮肤松垂。本病可分2型,即先天型和获得型。先天型属常染色体隐性遗传,,获得型无遗传背景。 皮肤松弛症的病因 皮肤松弛症主要影响弹性纤维。本症病因不清楚,通常是遗传性的,但常无家族史。有些病例遗传特征相当轻微,有些导致智力迟钝,而其他的一些可能是致命的。 1、肌肤的真皮层中有两种蛋白:胶原蛋白和弹力纤维蛋白,它们支撑起了皮肤使其饱满紧致。25岁后,这两种蛋白由于人体衰老进程而自然地减少,细胞与细胞之间的纤维随着时间而退化,令皮肤失去弹性; 2、皮肤的支撑力下降。脂肪和肌肉是皮肤最大的支撑力,而人体衰老、减肥、营养不均、缺乏锻炼等各种原因造成的皮下脂肪流失、肌肉松弛令皮肤失去支持而松弛下垂; 3、其他因素比如地心引力、遗传、精神紧张、受阳光照射及吸烟也使皮肤结构转化,最后使得皮肤失去弹性,造成松弛。 皮肤松弛表现指数 初级指数:毛孔突显 25岁以后,皮肤血液循环开始变慢,皮下组织脂肪层也开始变得松弛而欠缺弹性,从而导致毛孔之间的张力减小,使得毛孔彰显。 中级指数:面部轮廓变模糊 即使体重没有增加,从耳垂到下巴的面部线条也开始变得松松垮垮,不再流畅分明,侧面看尤其明显。 高级指数:松弛下垂 颧骨上的皮肤不再饱满紧致,面部的最高点慢慢往下游移,开始出现鼻唇沟(也叫法令纹);不胖,但不可避免的出现了双下巴。 皮肤松弛症的症状 皮肤松弛症的发病机理还不十分清楚。多数病例为散发性,由常染色体隐性基因所决定,也有少数显示常染色体显性遗传。 遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个,主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。获得性皮肤松弛症可起病于任何年龄。本病基本病因不明,可能与生化缺陷致弹性组织合成异常、弹性纤维减少以及与铜代谢异常、体液免疫异常等因素有关。 皮肤松弛症主要影响弹性纤维。有些病例遗传特征相当轻微,有些导致智力迟钝,而其他的一些可能是致命的。 皮肤松弛症是一组以皮肤松弛、下垂、无弹性以及伴或不伴内脏器官受累为临床表现的遗传性或获得性结缔组织疾病。遗传性皮肤松弛症具有高度遗传异质性,根据其遗传方式的不同可分为常染色体显性、 常染色体隐性 和X连锁隐性遗传。 蛋白因衰老减少:肌肤的真皮层中有两种蛋白:胶原蛋白和弹力纤维蛋白,它们支撑起了皮肤使其饱满紧致。25岁后,这两种蛋白由于人体衰老进程而自然地减少,细胞与细胞之间的纤维随着时间而退化,令皮肤失去弹性。 皮肤支撑力下降:脂肪和肌肉是皮肤最大的支撑力,而人体衰老、减肥、营养不均、缺乏锻炼等各种原因造成的皮下脂肪流失、肌肉松弛令皮肤失去支持而松弛下垂。 其它因素:地心引力、遗传、精神紧张、受阳光照射及吸烟也使皮肤结构转化,最后使得皮肤失去弹性,造成松弛。 皮肤松弛症的检查 对皮肤松弛症,通过检查皮肤极易确诊。 1、先天型:常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。出生时或生后不久即可见皮肤松弛。首见皮肤水肿,以后逐出现皮肤松弛、下垂呈皱褶状,颈、面、眼睑皮皱最为突出,呈早老状外貌。上睑下垂可碍视线,下睑下垂形成睑外翻,腹壁、颈侧皮肤松弛悬垂。其他器官弹力纤维受损,组织松弛、常可发生斜疝、胃肠道憩室、黏膜脱垂及心血管扩张或发生动脉瘤等。此外,尚可出现角膜环状血管瘤、舌面龟裂、悬雍垂延长,牙齿疏松、咽黏膜肿厚、声带松弛、发音嘶哑、毛发稀少及外生殖器发育不良等。常见的皮肤受累部位以颜面、眼睑、耳、颈为主。继之出现在腕、膝、踝、腹部皮肤皱褶处。 2、获得型:通常成年发病,部分可先有皮肤炎症,后有弹性组织松解和松弛,如湿疹、多形红斑、荨麻疹、血管神经性水肿后可出现皮肤松弛症状,但无先天型发育障碍的特点。 3、局限性皮肤松弛症:一般为皮肤肉芽肿性疾病,如结节病、梅毒等引起的继发性改变。有时也发生于弹力纤维假黄瘤或多发性神经纤维瘤之后。常在出生后不久即有皮肤松弛症。病变部位一般在腹或胸部。常伴有腹部肌肉发育不良、胸部畸形和纵膈疝等。 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。 皮肤松弛症的治疗 本病无特殊治疗,对遗传型患者,整形外科能够成功地改善外貌,但是,皮肤可能再次变松弛。整形外科对获得型的治疗少有成功。同样需要治疗肺部疾病,如肺气肿或肺动脉高压症、主动脉扩张等。 首先,有几种简单的护肤方法是我们每个人都可以做到的: 1、避免阳光暴晒。使用防晒霜、带宽边太阳帽、尽量在早晨或傍晚进行户外活动。 2、加快皮肤的穿透时间。 3、保持皮肤湿润。每天喝8-10杯水,脸部使用保湿剂。 4、避免吸烟及过量饮酒。 5、为皮肤提供适当的营养。维生素A、B、C、E是使皮肤年轻的关键成分。 6、保证充足的睡眠。有7-8小时的睡眠时间。 手术治疗:根据年龄选择手术方式:随着社会进步和人们对自身颜面形象要求的增高,过去通常认为要到40岁以后才施行面部除皱术的观念被摒弃。通常只要患者老化表现明显,即使未到40岁也可手术,最早可到二十多岁。当然这些人尽可能采用较小范围的除皱术,如上下睑整形、颞部上提除皱术或采用减少创伤的小切口及内窥镜除皱术。最大年龄通常可达65岁,当然年龄大者,必须身体状况良好,能耐受手术。由于手术效果一般能维持5-20年,而且一般人一生可行3-4次手术,因此不必对化的情况各不相同,所以所选择的除皱术式因人而异,才能达到满意的疗效。 皮肤松弛症的饮食 专家指出,由于皮肤本身有一定弹性,因此上述情况多数是可以恢复的,不必太担心。需要注意的是,皮肤的老化程度会影响上述问题的恢复,因此要避免减肥后出现皱纹,最好不要一次减肥太多,平常就要注意皮肤护理,尽量延缓皮肤老化,注意皮肤的保湿和防晒。平常多吃含抗氧化物食物,如胡萝卜、苹果、西红柿、葡萄等,能改善皮肤皱纹及松弛现象。 长期嗜烟,易使人的皮肤松弛,皱纹增多,人也就显得苍老了。据国外一些研究资料称:吸烟的人,烟草中的尼古丁能进入皮肤的真皮层,破坏真皮层的血液循环,减少皮肤的营养和氧气的供应,终致造成皮肤变薄,变得松弛和易起皱纹而显出老貌。另外,吸烟者的皮肤容易产生一种能破坏皮肤胶质和弹性纤维组织的酶,因而对皮肤的弹性造成损害。这也是面容变得苍老的原因。 延缓机体衰老的灵丹妙药” 1、何首乌:宋代《开宝本草》称之久服长筋骨,益精髓,延年不老”。现代研究发现,何首乌能够促进神经细胞的生长,对神经衰弱及其他神经系统疾病有辅助治疗作用。并可调节血清胆固醇,降低血糖,提高肝细胞转化和代谢胆固醇的能力。何首乌还具有良好的抗氧化作用。 2、黄芪:中医认为脾为后天之本”。脾胃派代表人物李杲认为黄芪益元气而补三焦”,清代的黄宫绣称黄芪为补气诸药之最”。现代研究发现,黄芪不仅能扩张冠状动脉,改善心肌供血,提高免疫功能,而且能够延缓细胞衰老的进程。 皮肤松弛症的预防 建议适当进行运动,运动可以增强皮肤的弹性,和皮肤对外界的抵抗力。使皮肤紧致。保持心情愉快,适当健康饮食,绝对不吃油炸,烧烤的食物防止自由基的侵蚀。可使用高精华的抗衰老护肤品。多喝水,多吃含维生素A、E丰富的水果与蔬菜等有条件的话可注射羊胎素。 平常就要注意皮肤护理,尽量延缓皮肤老化,注意皮肤的保湿和防晒。平常多吃含抗氧化物食物,如胡萝卜、苹果、西红柿、葡萄等,能改善皮肤皱纹及松弛现象。 对于皮肤松弛的预防工作,我们要从日常生活做起:给肌肤做好防晒,彻底清洁皮肤,及时给肌肤补水和补充营养成分,同时要保证充足的睡眠。只要做到以上几点,皮肤松弛现象就可以延缓发生。 而对于皮肤松弛的治疗,可以尝试深蓝射频治疗。深蓝射频可以收紧肌肤,增加肌肤弹性。在深蓝射频治疗仪的有效刺激下,皮肤内部的胶原蛋白大量生产,持续紧致肌肤,让皮肤变得充盈有弹性。 食含铁质的食物:皮肤光泽红润,需要供给充足的血液。铁是构成血液中血红素的主要成分之一,故应多食富含铁质的食物。如动物肝脏、蛋黄、海带、紫菜等。 增加富含胶原蛋白和弹性蛋白食物的摄入量:胶原蛋白能使细胞变得丰满,从而使肌肤充盈,皱纹减少;弹性蛋白可使人的皮肤弹性增强,从而使皮肤光滑而富有弹性。富含胶原蛋白和弹性蛋白多的食物有猪蹄、动物筋腱和猪皮等。
皮肤松弛症是什么
皮肤松弛症是什么 皮肤松弛症是什么?皮肤松弛症也算是我们常见的一种症状了,很多女性都非常害怕皮肤松弛症,但对于皮肤松弛症很多人的认知并不是非常到位。为大家介绍皮肤松弛症是什么。 皮肤松弛症是什么1 广义上讲,皮肤松弛症是一种症状,它可由各种不同的原因所引起。临床上表现为皮肤松弛,起皱褶。过度松弛可使皮肤形成有蒂的悬吊,因重力作用而下垂。狭义的皮肤松弛症特指皮肤弹性纤维先天发育缺陷而引起的以皮肤松弛下垂为特征的疾病,皮肤松弛表现以面部最为显著,患者常有眼睑、面颊颈部松弛和下垂而呈现典型的“猎犬脸”。它不包括继发于其他病变引起的皮肤松弛,而且可侵犯人体其他结缔组织,如血管、心脏、肺、泌尿道等。 疾病概述 皮肤松弛症的遗传模式和临床表现具有多样性,可分为常染色体显性遗传型、常染色体隐性遗传型及X连锁隐性遗传型。遗传性皮肤松弛症通常在出生时或婴儿期发病,起初为水肿性改变,以后水肿处皮肤逐渐出现松弛的皱褶,症状逐渐加重,使患者呈现过早衰老的外观。由于缺乏弹性,皮肤提捏后不能短时间内回复至原状。 该病的主要治疗方法是整形外科手术治疗,早期进行整形手术治疗不但能改善患者的外观和功能,对患者心理健康更有积极的作用。 疾病介绍 皮肤松弛症是一组以皮肤松弛、下垂、无弹性以及伴或不伴内脏器官受累为临床表现的遗传性或获得性结缔组织疾病。遗传性皮肤松弛症具有高度遗传异质性,根据其遗传方式的不同可分为常染色体显性、常染色体隐性和X连锁隐性遗传。常染色体显性皮肤松弛症表现较轻,很少累及内脏器官,患者可以有较长的生命期;常染色体隐性皮肤松弛症虽然较为少见,但症状表现较重,常常危及生命。而获得性皮肤松弛症多发生于创伤和发热性皮疹后,全身或局部出现皮肤松弛。 本病与遗传相关者其发病机制大都已经明确,如大部分常染色体显性遗传皮肤松弛症与弹性蛋白基因(ELN)的突变有关;部分常染色体隐性遗传皮肤松弛症与fibulin-5(FBLN5)基因突变有关;大部分性联遗传皮肤松弛症与ATP7A基因突变有关;但获得型皮肤松弛症的发病机制至今尚未明确,可能与局部产生过多的弹性蛋白酶有关,尤其是炎症后引起的患者;也有的与缺乏弹性纤维酶的抑制剂有关;此外,本病部分患者皮损的发生与药物不良反应有关,并且在弹性纤维上发现有免疫球蛋白沉积,提示本病部分患者的发病与免疫有关。 病因及发病机制 皮肤松弛症的发病机理还不十分清楚。多数病例为散发性,由常染色体隐性基因所决定,也有少数显示常染色体显性遗传。 遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个,主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。其中ELN基因编码弹力蛋白,作为弹性纤维的主要成分,弹力蛋白广泛存在于结缔组织中,赋予组织弹性回复力和对外耐受力。ELN基因突变导致弹力蛋白合成与分泌障碍,造成弹力蛋白结构异常而致病。FBLN-5是一个胞外基质糖蛋白,广泛分布于富含弹性蛋白的组织中,可通过与其它胞外蛋白相互作用而调节基质的结构。FBLN5基因的突变可导致弹性蛋白错误的折叠,进而蛋白分泌受阻影响了其与原弹性蛋白和原纤维蛋白的结合,最终产生皮肤松弛症的病变。PYCR1编码的蛋白质位于线粒体内,PYCR1基因突变造成线粒体功能改变及结缔组织老化,进而造成皮肤松弛症患者早衰的表现。ATP7A 基因编码ATP7A 蛋白,是铜离子进行跨膜转运的离子泵。发生突变时ATP7A蛋白表达减少或功能障碍甚至丧失,从而导致细胞对铜的转运障碍,造成结缔组织异常和进行性神经系统变性,最终导致X-连锁隐性遗传性皮肤松弛症与门克斯病的临床表现。 获得性皮肤松弛症可起病于任何年龄。本病基本病因不明,可能与生化缺陷致弹性组织合成异常、弹性纤维减少以及与铜代谢异常、体液免疫异常等因素有关。 分类和临床表现 一般将皮肤松弛症分为先天性、获得性和局限性三种,以先天性为多见。 (一) 先天性皮肤松弛症 常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。 出生时或生后不久即可见皮肤松弛。起初为水肿性改变,以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱折,症状逐渐加重。全身皮肤均可受影响,以颈、面和皮肤皱折部位最为明显,使幼儿呈现老人外貌。过度的皮肤皱折可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊,上眼睑皮肤下垂可妨碍视线,下眼睑下垂可形成外翻。 肺气肿为皮肤松弛症的常见表现。其病变程度不等,轻者可不引起症状,严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难,平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。X线检查可见透明度增加、横膈扁平、肋间隙增宽等典型征象。有时伴有支气管周围纤维化,易并发支气管肺炎。 结缔组织发育缺陷形成的多发性疝和憩室为另一常见的临床表现。患者可以发生膈疝、脐疝、腹股沟疝、胃肠道多发性憩室、胃粘膜脱垂、直肠粘膜脱垂、膀胱多发性憩室等。临床上相应产生各种不同的症状,如腹痛、腹胀、呕血、腹泻、便秘、便血以及尿频、尿急、血尿等膀胱刺激症状。胃肠道X线检查可见胃粘膜多皱折和脱垂。膀胱造影可见一些大小不等之憩室膨出阴影。 心血管方面有时可见到心界扩大,左右心室肥厚,主动脉和其他大血管扩张或伴有先天性卵圆孔未闭。心电图检查可出现心室肥厚,束支传导阻滞。严重者可并发肺心病和充血性心力衰竭。 此外,还可见到眼角膜环状血管翳,体毛稀少,牙齿疏松,舌面龟裂,悬雍垂延长,咽部粘膜增厚,喉部声带松弛延长而致声音嘶哑。外生殖器呈婴儿型,青春期后男性往往有阳痿症状等。 (二) 获得性皮肤松弛症 其临床表现如皮肤松弛、肺气肿、多发性憩室和心血管改变等,与先天性皮肤松弛症基本相似。其特征性改变为发病年龄晚,一般在青年或成年之后发病。发病前有某些其他皮肤病史,如湿疹、荨麻疹、反复发作的多形红斑等,亦有报道于青霉素过敏性药疹之后发生皮肤松弛者。面部表现亦有区别,先天性皮肤松弛患者面部畸形主要为钩状鼻,而获得性皮肤松弛症患者鼻外形大多正常,一般不伴有毛发稀少、牙齿稀疏、婴儿型外生殖器等发育上的缺陷。家族遗传史亦有助鉴别,获得性皮肤松弛无家族发病史。 (三) 局限性皮肤松弛症 一般为皮肤肉芽肿性疾病,如结节病、梅毒等引起的继发性改变。有时也发生于弹力纤维假黄瘤或多发性神经纤维瘤之后。常在出生后不久即有皮肤松弛症。病变部位一般在腹或胸部。常伴有腹部肌肉发育不良、胸部畸形和纵膈疝等。 遗传性皮肤松弛症的分类与临床表现 (一) 常染色体显性遗传皮肤松弛症:常染色体显性遗传性皮肤松弛症病情通常较轻,病变主要累及皮肤,以典型的面部改变及全身性的皮肤松弛形成皱褶为特征,有时可伴有胃肠道憩室疝气或盆腔脏器脱垂。其罕见的并发症有肺动脉狭窄、主动脉及大动脉扩张、支气管扩张和肺气肿。根据过多的皮肤皱褶以及松弛多余的皮肤常可做出早期诊断。大多数常染色体显性遗传型皮肤松弛症患者与 ELN 基因突变有关。ELN 基因突变导致异常的弹性蛋白合成、分泌并参与构成弹性基质,从而改变弹性纤维的结构致病。也有学者报道FBLN5基因突变导致的常染色体显性遗传性皮肤松弛症。 (二) 常染色体隐性遗传皮肤松弛症:常染色体隐性遗传皮肤松弛症患者的受累器官及严重性呈现高度异质性。最常见类型为Ⅰ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症、Ⅱ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症(皮肤松弛症伴发育延迟、小头畸形和骨骼异常)和Ⅲ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症(又称De Barsy综合征)。 1、Ⅰ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症:Ⅰ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症是一类特殊的伴有典型重度肺气肿和致死性血管病变的疾病。常见系统受累包括肺不张、肺气肿、胃肠道及泌尿生殖系统憩室和血管异常(动脉瘤、纤维肌性动脉发育不良和狭窄)。还可伴有颅骨异常、囟门闭合延迟、关节松弛、臀部错位、腹股沟疝,但较少见。已经有学者在一些重型及致死型检测出FBLN5及FBLN4基因突变,但大多数患者的遗传学病因仍然是未知的。 2、Ⅱ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症:Ⅱ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症是一类伴有发育延迟、智力缺陷和骨骼异常的综合征。其典型的表现是泛发性皮肤多余松弛形成皱褶,但面部皮肤症状较轻,其特征性改变是持续性宽囟门、隆起的额部、轻度尖颅、翻转的“V”型眉毛、向下倾斜的睑裂和龋齿,并常有宫内发育迟缓、臀部错位、鸡胸、脊柱侧凸、腹股沟疝和扁平足。Kornak、Hucthagowder等发现Ⅱ型常染色体隐形遗传皮肤松弛症由编码 V-ATPase 亚基的ATP6V0A2基因突变导致,而V-ATPase缺陷可通过异常的N-连接和O-连接的糖基化导致多系统代谢性疾病。Guernsey、Reversade在部分Ⅱ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症患者中检测出 PYCR1 基因突变,PYCR1 突变可导致线粒体功能改变及结缔组织老化,进而造成该类患者早衰的表现。 3、Ⅲ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症:Ⅲ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症又称 De Barsy综合征,以头发稀少、角膜异常、宫内发育迟缓和皮肤松弛症等早衰外观为特征。患者出生时皮肤薄半透明多皱褶和无弹性并伴有明显可见的静脉。眼睛特征性变化为角膜鲍氏膜弹性纤维降解导致角膜混浊。大部分患者同时有神经及骨骼系统的异常,包括认知语言功能受损、髋关节脱位、关节活动度大、脊柱侧弯和足部畸形。许多De Barsy综合征患者与Ⅱ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症有重叠的特征,然而肌张力障碍和进行性的角膜异常高度提示De Barsy综合征的诊断,其病理机制和遗传背景尚不明确。Reversade与 Lin报道部分DeBarsy综合征患者与PYCR1基因突变有关。 3. X连锁隐性遗传性皮肤松弛症:X连锁隐性遗传性皮肤松弛症又称枕角综合征。 此型患者在出生时即有特殊的表现,除了广泛的皮肤松弛,患者还具有典型的面容,包括长人中、鹰钩鼻、高前额、瘦脸和宽大的囟门,系统受累包括慢性腹泻、吸收不良、先天性肾积水、尿道膀胱憩室,骨骼异常包括囟门宽大和晚闭、鸡胸、髋外翻、管状骨过短、骨盆外生骨疣、脊柱后凸及扁平椎。其诊断性体征是枕骨大孔两侧角状外生骨疣。心血管系统症状,包括直立性低血压、颈动脉迂曲及皮肤瘀血也可出现。X连锁隐性遗传性皮肤松弛症与门克斯病是由编码铜转运体的等位基因ATP7A基因突变所导致的疾病。重度的ATP7A突变导致门克斯病,而较轻度的ATP7A基因突变则导致枕角综合征。 组织病理 皮肤松弛症主要通过临床表现做出诊断,但需要通过组织病理学检查确诊。苏木精-伊红染色一般显示不出病变,地衣红染色为最理想。在弹性纤维染色中,正常人的弹性纤维由真皮向表皮方向伸入真皮乳的头体内,并环绕皮脂腺和毛囊。各种类型的皮肤松弛症都显示真皮各层弹性纤维数量减少,除弹性纤维除数量减少外,形态也不正常,纤维大多变短、增粗、粗细不一致,有的呈梭形,外形可能模糊不清,高倍镜下见颗粒状变性和断裂。胶原纤维一般是正常的。超微结构的研究显示在看似正常的微纤维框架中沉积着不正常的球状或无定形电子致密弹性蛋白。 肺呈肺气肿改变,肺泡扩大,壁断裂,肺泡壁和肺动脉的弹性纤维增粗变短,外形模糊、断裂、颗粒状变性。主动脉和大血管壁增厚,结构较正常为疏松,结缔组织中有空隙。弹性纤维染色见弹性纤维增粗、变短、外形模糊,颗粒状变性,有时伴有粥样动脉硬化改变。 诊断及鉴别诊断 根据本病典型的临床表现,诊断一般不太困难。但需和Ehlers-Danlos综合征(即皮肤弹性过度)、弹性纤维性假黄瘤、多发性神经纤维瘤等鉴别。Ehlers-Danlos综合征为皮肤弹性过度而非松弛,脆性增加,易形成瘢痕,皮肤外观基本正常。弹性纤维假黄瘤的皮肤松弛以颈两侧及皱折处为明显,面部外形一般正常,具有典型特征性黄色皮疹而可以区别。神经纤维瘤的皮肤松弛为柔软的局限性隆起,不对称,还伴有其他表现如咖啡色斑等。 疾病治疗 皮肤松弛症通常无特殊治疗,患者常以面部老化为主诉就诊于整形外科。本病无特效的药物治疗,氨苯砜可以控制早期水肿但不能阻止该病的进展。皮肤松弛症患者伤口愈合良好、瘢痕形成及凝血功能正常,因此没有严重心血管异常的患者具有良好的整形手术指征。 整形外科治疗包括睑成形术、面颈部除皱术、眦成形术、颈部上提术和耳垂缩小术等。手术通常可以获得初步满意的结果,可改善早衰的外观并减轻上、下睑下垂和多余皮肤皱褶等造成的视力受损、干眼和慢性刺激等相关症状。但手术并不能阻止皮肤松弛的再次复发,应当进行患者教育并告知患者要获得满意的效果需进行反复手术。 除皱术通常为最先行的手术,Nahas认为行初次除皱术时应当提紧SMAS筋膜,提紧SMAS筋膜有助于上提固定松弛的皮肤组织。后期反复的除皱术时通常不需要再次提紧SMAS筋膜,因为SMAS可以持久地保持其位置,只有皮肤及皮下组织需要反复拉紧。Tamura报道了应用肉毒毒素注射治疗早期皮肤松弛症患者衰老的外观,他认为肉的`毒素注射除皱术可以作为轻度皮肤松弛症及不愿接受手术治疗患者的保守治疗方法。 还需要考虑的是手术时机,如果发病年龄较早并进行性发展,学龄前进行有效的手术治疗可有利于患者的心理健康和社会适应力。对于存在系统并发症的患者,手术的决定还受手术耐受力麻醉风险和生命预后等因素影响。该病预后取决于遗传类型,显性遗传型主要为皮肤损害,预后较好,该类患者寿命一般正常。而隐性遗传性多伴心血管系统损害,受累者常于儿童期死亡。许多学者认为随着患者年龄增加及身体生长,皮肤松弛进展会逐渐减轻,面部外观趋于稳定。 此外,遗传性皮肤松弛症可以通过基因诊断及产前诊断的方法来避免疾病在家族中的遗传。 皮肤松弛症是什么2 皮肤松弛如何改善 1、坚持运动 我们都说生命在于运动,坚持运动是有助于人们保持年轻的,我们会看到经常运动的人在精神面貌上都比普通人要好,这就是运动带来的好处。建议大家可以多做一些有氧运动,比如早上起来的时候慢跑20分钟,出了汗之后就能帮助我们人体进行排毒,促进皮肤新陈代谢,不仅能改善皮肤松弛的现象,还能增强身体素质。 2、补充胶原蛋白 胶原蛋白是一种很好的美容产品,能帮助我们补充流失的营养物质,还有保湿、美白和排毒养颜的作用,恢复肌肤的弹性与光泽。日常生活中我们常吃的食物中就富含胶原打扮,比如猪蹄、鱼肉和鸡汤等都是含胶原蛋白丰富的食物。 3、远离吸烟环境 我们会发现经常吸烟的人皮肤质量一般都很差,而且有很多的。皮肤问题,这是因为烟中的焦油对皮肤产生了很大的影响,很多的毒素都会堆积在皮肤里,就会显得皮肤暗黄没有光泽。不仅仅是吸烟的人,长期处于吸烟环境下的人也会受到这种影响,所以建议大家不要吸烟或者是远离吸烟的环境。 4、注意防晒 强烈的阳光和紫外线照射会加速我们的皮肤衰老,让皮肤变得特别的松弛。所以说想要改善或者是预防皮肤出现松弛的现象那就要做好防晒措施,尤其是在夏天紫外线强的时候,出门要涂好防晒霜,而且多吃防晒的食物,比如西红柿、西瓜、胡萝卜等,这些方法能有效避免皮肤出现松弛的现象,同时还能给肌肤补水保湿,让肌肤更加富有弹性。 5、进行脸部刮痧 脸部刮痧能促进脸部的血液循环,加速我们皮肤的新陈代谢,促进衰老细胞的脱落,从而也就达到了改善皮肤松弛恢复紧致和弹性的效果,让肌肤显得更加年轻。 皮肤松弛症是什么3 皮肤松弛老化的原因 蛋白因衰老减少 肌肤的真皮层中有两种蛋白:胶原蛋白和弹力纤维蛋白,它们支撑起了皮肤使其饱满紧致。25岁后,这两种蛋白由于人体衰老进程而自然地减少,细胞与细胞之间的纤维随着时间而退化,令皮肤失去弹性。 皮肤支撑力下降 脂肪和肌肉是皮肤最大的支撑力,而人体衰老、减肥、营养不均、缺乏锻炼等各种原因造成的皮下脂肪流失、肌肉松弛令皮肤失去支持而松弛下垂。 其它因素 地心引力、遗传、精神紧张、受阳光照射及吸烟也使皮肤结构转化,最后使得皮肤失去弹性,造成松弛。 预防方法 保持皮肤清洁 面部油污、灰尘太重,着妆时间太长或者卸妆不彻底,会造成皮肤毛孔堵塞,难以自然呼吸,引发炎症或者皮肤营养失衡,长此以往,就会造成皮肤张力缺失,没有弹性,形成皮肤松弛。日常应注意每天彻底清洁皮肤,并使用材质天然,柔和无刺激性保湿营养水,在保持清洁的同时为皮肤补水补充营养,增强皮肤活力,预防皮肤松弛。 保持饮食均衡 暴饮暴食会造成脾胃负担过重,同时造成营养过剩,使皮肤不能保持正常的新陈代谢,造成皮肤被过度撑开失去原有弹性而松弛;而节食减肥会造成皮肤营养过快流失而得不到有效补充,在皮下形成空洞,使皮肤凹陷松弛。因此有效的保持正常饮食营养也是预防皮肤松弛很重要的环节。 注意防晒 90%以上的皮肤松弛都是过度的阳光紫外线照射所造成,一是形成光老化,二是造成体内形成大量自由基使皮肤被过度氧化失去弹性而造成皮肤松弛。一定要注意时时刻刻做足防晒的工作,同时可以多吃一些新鲜蔬果及富含胶原蛋白的食物,如葡萄、西红柿,胡萝卜、红酒、绿茶等食物通过大量有效补充天然维生素C对抗皮肤氧化松弛,猪脚等食物富含大量的胶原蛋白,可增强皮肤的结构支撑力,同时加强皮肤的锁水保湿,使皮肤保持紧绷有弹性。 补充适当的酵素 酵素是人体内很重要的一种物质,酵素的缺乏使细胞活力下降,蛋白质分解能力减弱,气血不足,从而导致皮肤松弛问题的出现,长期长生酵素能提高人体对营养成分的吸收,提高人体免疫力,中和自由基,维持人体酸碱平衡,解除蛋白质变性,延缓衰老,改善因衰老所带来的皮肤松弛的问题。 保持良好表情 偏嚼、皱眉、抬眉、眯眼、喜怒无常等不良情绪和表情会造成局部皮肤的过度运动及肌肉紧张,从而使皮肤因劳累过度又得不到有效的休息而形成皮肤松弛。 适当去角质 过度去除皮肤的角质会是皮肤变薄而失去有效的天然保护屏障,遭受不良环境的侵害,同时皮肤会变干变敏感,容易产生皮肤松弛。去角质最好1个月轻微适度的做一次。 减少抽烟酗酒 烟酒中都含有大量刺激性的物质,皮肤长久的因为这些物质的刺激会使其失去活性变的松弛。 保证充足睡眠 睡眠不足会使皮肤的新陈代谢负担加重,得不到有效的休息,长久的疲劳作战也会使皮肤失去弹性而松弛。